疾病名稱 　 麻風(fēng)病 索引字母 M

概述（定義）

　 　麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病,。主要侵犯皮膚,、粘膜和周圍神經(jīng),，也可侵犯深部組織和器官,。

病原學(xué)

　 　麻風(fēng)分枝桿菌是麻風(fēng)病的病原體，簡稱麻風(fēng)桿菌或麻風(fēng)菌,。其分類學(xué)上屬放線菌目,，分枝桿菌科，分枝桿菌屬,；是分枝桿菌中惟一能侵犯人和動物神經(jīng)組織的病原菌,。

流行病學(xué) 傳染源 人類被認(rèn)為是麻風(fēng)桿菌的主要宿主,，未經(jīng)治療的多菌型病人是主要傳染源。少菌型的病人作為傳染源的可能性需進(jìn)一步證實(shí),。近來已發(fā)現(xiàn)犰狳,、黑長毛猴和黑猩猩可自然感染麻風(fēng)菌，但其流行病學(xué)意義尚不明,。

傳播途徑 　通過呼吸道吸入以及破損的皮膚接觸致病的麻風(fēng)桿菌而致,。健康人吸入病人排出的含菌飛沫或與病人長期密切的皮膚接觸可致直接傳染。健康人如有破損的皮膚,，反復(fù)接觸含有麻風(fēng)菌的污染物,，如土壤、器具等有可能間接感染,。

潛伏期和傳染期 　麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后,，一般認(rèn)為潛伏期平均為2～5年，短者數(shù)月,長者超過十年,。

人群易感性 人對麻風(fēng)桿菌有不同程度的自然獲得性免疫,。一般兒童免疫力較低，但隨年齡增長而增強(qiáng),，成年人中絕大多數(shù)對麻風(fēng)桿菌有較強(qiáng)的抵抗力,，在接觸麻風(fēng)患者后,，大多數(shù)接觸者在感染后建立了對麻風(fēng)桿菌的特異性免疫力,，從而以亞臨床感染的方式終止感染，不發(fā)生麻風(fēng)病,。但少數(shù)人對麻風(fēng)桿菌無免疫力,，易受感染。

流行特征 　麻風(fēng)病呈不均勻的集蔟性分布和地方性流行,。本病的流行主要取決于傳染源的存在以及易感人群與患者的密切接觸,。環(huán)境因素的作用尚不清楚。已經(jīng)證明一些國家在采用現(xiàn)代防治措施之前,，當(dāng)居住擁擠和貧窮的改善,，以及衛(wèi)生狀況的好轉(zhuǎn)，麻風(fēng)患病率就有下降（盡管隔離的作用尚不能除外）,。然而尚未證實(shí)與麻風(fēng)患病率下降有關(guān)的特殊環(huán)境因素,。

臨床表現(xiàn)

麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后，一般認(rèn)為潛伏期平均為2～5年,，短者數(shù)月,，長者超過十年。如果發(fā)病,，大多是不知不覺的,。在典型癥狀開始之前,，有的往往有全身不適，肌肉和關(guān)節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀,。這些表現(xiàn)沒有特異性,。免疫力較強(qiáng)者，向結(jié)核樣型麻風(fēng)一端發(fā)展,，免疫力低下或缺陷者,，向瘤型一端發(fā)展。現(xiàn)根據(jù)五級分類法,，對各型麻風(fēng)癥狀特點(diǎn)分述如：

　　一,、結(jié)核樣型麻風(fēng)

　　本型病人的免疫力較強(qiáng)，麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng),。皮膚損害有斑疹和斑塊,，數(shù)目常一、二塊,，邊緣整齊,、清楚、常有明顯的感覺（濕,、痛,、觸）障礙分布不對稱，損害處毳毛脫落,，這是很重要的特征,。好發(fā)于四肢、面部,、肩部和臂部等易受磨擦的部位,。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑,。斑塊的顏色常為暗紅色,，輪廓清楚，邊緣高起有的向內(nèi)傾斜,，移行到變平的萎縮中心,，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀,。表面多干燥有鱗屑,，有時(shí)可見多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng),。有時(shí)損害附近的淋巴結(jié)也變大,。眉毛一般不脫落。

　　本型的周圍神經(jīng)受累后（如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng),、腓神經(jīng)等）,，神經(jīng)桿變粗大呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀,，質(zhì)硬有觸痛,，多為單側(cè)性，嚴(yán)重時(shí)因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管,。部分病人中人神經(jīng)癥狀而無皮膚損害,，稱為純神經(jīng)炎。臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大,，相應(yīng)部位的皮膚感覺障礙和肌無力,。神經(jīng)受累嚴(yán)重時(shí)，神經(jīng)營養(yǎng),、運(yùn)動等功能發(fā)生障礙,，則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”（尺神經(jīng)受累）,、“猿手”（正中神經(jīng)受累）,、“垂腕”（橈神經(jīng)受累）、“潰瘍”,、“兔眼”（面神經(jīng)受累）,、“指（趾）骨吸收”等多種表現(xiàn)?；伟l(fā)生比較早,。

　　本型查菌一般為陰性。麻風(fēng)菌素實(shí)驗(yàn)為強(qiáng)陽性,。細(xì)菌免疫功能正?；蚪咏?。組織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫,，其特點(diǎn)是在表皮下看不見“無浸潤帶”，抗酸染色查不到抗酸桿菌,。少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈,，若經(jīng)治療消退較快。一般預(yù)后良好,，但形成的畸形常不易恢復(fù),。

　　二、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)

　　本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似,，為斑疹和斑塊,，顏色淡紅、紫紅或褐黃,，邊界整齊清楚,，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”（又稱無浸潤區(qū),、免疫區(qū)），形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害,，洞區(qū)以內(nèi)的皮膚似乎正常,。損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑,。損害數(shù)目多發(fā),，大小不一，有的散在,，以軀干,、四肢、面部為多,，分布較廣泛,，但不對稱。雖有感覺障礙,，但較TT輕而稍遲,。眉睫一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而不對稱,，不如TT粗硬而不規(guī)則,。粘膜、淋巴結(jié),、睪丸,、眼及內(nèi)臟受累較少而輕。

　　本型查菌一般為陽性,，細(xì)胞密度指數(shù)（對數(shù)分類法,，后同）1～3＋。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為弱陽性,、可疑或陰性,。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)較正常人低下。組織病理變化與TT相似,，但上皮樣細(xì)胞周圍的淋巴細(xì)胞較少,、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”,，切片抗酸染色無或有少許麻風(fēng)桿菌,。預(yù)防一般較好?！吧壏磻?yīng)”可變TT,，“降級反應(yīng)”可變?yōu)锽B.麻風(fēng)反應(yīng)后易致畸形和殘廢。

　　三、中間界線類麻風(fēng)

　　本型皮損的特點(diǎn)為多形性和多色性,。疹型有斑疹,、斑塊、浸潤等,。顏色有葡萄酒色,、枯黃色、棕黃色,、紅色,、棕褐色等。有時(shí)在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色,。邊緣部分清楚,，部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀,、蛇行狀或不規(guī)則形,，若為條片狀，則一側(cè)清楚,，一側(cè)浸潤不清,。若為斑塊，中央有“打洞區(qū)”,，其內(nèi)環(huán)清楚高起,，漸向外體面斜，外緣浸潤而不清,，呈倒碟狀外觀,。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章,，稱為“靶形斑”“徽章樣斑”,。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐,，稱為“蝙蝠狀面孔”,。常見一個(gè)病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害。有時(shí)可見到“衛(wèi)星狀”損害,。有的病人在肘,、膝的伸面和髖部可風(fēng)由結(jié)節(jié)組成的厚墊狀塊片,。損害表面滑,、觸之較軟。損害數(shù)目較多,，大小不一,，分布廣泛，多不對稱。神經(jīng)受損后,，輕度麻木,，比結(jié)核樣型輕，比瘤型重,。眉睫常不脫落,。粘膜、淋巴結(jié),、眼,、睪丸及內(nèi)臟可以受累。

　　本型查菌為陽性,，細(xì)菌密度指數(shù)2～4＋,。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)反應(yīng)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)界于兩極型之間,。組織病理變化為組織細(xì)胞肉芽腫,，表皮下“無浸潤帶”大部分存在，可見組織細(xì)胞不同程度地向上皮樣細(xì)胞分化,，一般較小,，有的切片中可見典型、不典型泡沫細(xì)胞,。淋巴細(xì)胞少而分散,。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風(fēng)桿菌，預(yù)后介于兩極型之間,。本型最不穩(wěn)定,，“升級反應(yīng)”向BT發(fā)展，“降級反應(yīng)”向BL發(fā)展,。

　　四,、界線類偏瘤型麻風(fēng)

　　本型皮膚損害有斑疹、丘疹,、結(jié)節(jié),、斑塊和彌漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害,，數(shù)目較多,，形態(tài)較小，邊界不清,，表面光亮,，顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛,，有對稱的傾向,。損害內(nèi)的感覺障礙較輕,，出現(xiàn)較遲。有的損害較大,，中央呈“打洞區(qū)”,，內(nèi)緣清楚，外界浸潤模糊,。眉,、睫、發(fā)可以脫落,，常不對稱,。在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”,。中晚期病人粘膜充血,、浸潤、腫脹,、淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸痛,。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致,，觸之較軟,，畸形出現(xiàn)較晚。

　　本型查菌強(qiáng)陽性,，細(xì)菌密度指數(shù)為4～5＋,。麻風(fēng)菌素反應(yīng)陰性，細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有缺陷,。組織病理變化,，肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細(xì)胞肉芽腫，有的組織細(xì)胞發(fā)展為不典型的上皮樣細(xì)胞,，有的發(fā)展為泡沫細(xì)胞,。淋巴細(xì)胞常呈灶狀，存在于泡沫細(xì)胞浸潤之間,，為本型的病理特點(diǎn),。切片抗酸染色有多量麻風(fēng)桿菌。預(yù)后比LL好,，比TT 差,，但仍不穩(wěn)定，“升級反應(yīng)”可變?yōu)锽B,，“降級反應(yīng)”可變?yōu)長L.

　　五,、型麻風(fēng)

　　本型病人對麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力，麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴,、血液散布全身,。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛,。皮膚損害的特點(diǎn)是數(shù)目多,，分布廣泛而對稱,，邊緣模糊不清，傾向融合,，表面油膩光滑,。皮膚的顏色除淺色斑外，大多由紅色向紅黃色,、棕黃色發(fā)展,。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn),，先由眉的外側(cè)開始脫落,，以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn),。麻風(fēng)桿菌檢查強(qiáng)陽性,，皮膚損害有斑疹、浸潤,、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等,。早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部,、胸部,、背部多見，顏色淡紅色或淺色,，邊界不清,，須在良好的光線下仔細(xì)檢視，方可辯認(rèn),。稍晚,，除斑損繼續(xù)增多外，陸續(xù)形成淺在性,、彌漫性潤和結(jié)節(jié),。在面部由于浸潤彌漫增厚，外觀輕度腫脹,，眉睫常有脫落,。稍晚，斑損融合成大片浸潤,，或在斑損和彌漫性浸潤上出現(xiàn)結(jié)節(jié),，彌漫性浸潤向深部發(fā)展，更增明顯而嚴(yán)重,。往往遍及全身,。在面部彌漫增厚,，皮紋加深，鼻唇肥厚,，耳垂變大,，眉睫脫光，頭發(fā)稀脫或大片脫落,，結(jié)節(jié)和深在性浸潤混融在一起,，眼結(jié)膜充血，形成“獅面”樣外觀,。四肢伸側(cè),、肩、背,、臀部,、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)。更晚,，由于彌漫性損害部分吸收,，并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿,，皮膚輕度變硬,，光滑發(fā)亮，出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害,，長久不退,，有的頭發(fā)幾乎脫光，可見殘發(fā)多沿血管存留分布,。

　　神經(jīng)干雖然受累,，但感覺障礙較輕，表現(xiàn)較晚,。神經(jīng)干輕度粗大,，對稱而軟，到晚期亦可出現(xiàn)肌肉萎縮,、畸形和殘廢,。

　　鼻粘膜損害出現(xiàn)較早，先充血腫脹,，以后隨著病情加重,，發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤和潰瘍,。嚴(yán)重者可有鼻中隔穿孔,，當(dāng)鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結(jié)在早期即已受累,，輕度腫大,，往往不為人們所注意,，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛,。

　　睪丸受累,，先腫大后萎縮，并有觸痛,，出現(xiàn)乳房腫大等,。

　　眼部受累,，可發(fā)生結(jié)膜炎,、角膜炎、虹膜睫狀體炎等..內(nèi)臟組織器官亦同時(shí)受累,，如肝脾腫大等,。

　　本型查菌強(qiáng)陽性，4～6＋,。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陰性,。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點(diǎn)為泡沫細(xì)胞肉芽腫結(jié)構(gòu),、主要由胞漿豐富的典型泡沫細(xì)胞構(gòu)成,。表皮下有“無浸潤帶”。切片抗酸染色有大量麻風(fēng)桿菌,，可成束或成球,。早期治療，預(yù)后良好,，畸形較少,，晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定,，只有極少數(shù)在一定條件下可向BL轉(zhuǎn)變,。

　　六、未定類麻風(fēng)

　　本類為麻風(fēng)的早期表現(xiàn),，是原發(fā)的,， 未列入五級分類中，性質(zhì)不穩(wěn)定,，可自行消退或向其它類型轉(zhuǎn)變,。演變?yōu)楹畏N類型可依病人機(jī)體免疫力的強(qiáng)弱，向其它類型轉(zhuǎn)變,，多數(shù)向結(jié)核樣型演變,，少數(shù)向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕,，不累及內(nèi)臟,。皮損單純,，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤,，不萎縮,。毳毛可脫落。皮損為園形,、橢園形或不規(guī)則形,。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對稱,，皮損可有輕度感覺障礙,。神經(jīng)干受累較輕，雖有增大但硬度較低,，產(chǎn)生運(yùn)動障礙和畸形者少,。查菌多為陰性。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)多為陽性,。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)有的正?；蚪咏＃械拿黠@缺陷,。組織病理變化為非特異性炎細(xì)胞浸潤,。預(yù)后取決于機(jī)體的細(xì)胞免疫發(fā)展的程度。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陽性,，細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)正常者預(yù)后良好,。其發(fā)展有的可以自愈，有的向其它類型演變,。

　　麻風(fēng)反應(yīng)麻風(fēng)反應(yīng)（Lepra reaction）是在麻風(fēng)病慢性過程中,，不論治療與否，突然呈現(xiàn)癥狀活躍,，發(fā)生急性或亞急性病變,，使原有的皮膚和神經(jīng)損害炎癥加劇，或出現(xiàn)新的皮膚或神經(jīng)損害,。發(fā)生的原因尚未完全清楚,。但某些誘因如藥物、氣侯,、精神因素,、預(yù)防注射或接種、外傷,、營養(yǎng)不良,、酗酒、過度疲勞、月經(jīng)不調(diào),、妊娠,、分娩、哺乳等許多誘發(fā)因素都可引起,。近年來認(rèn)為麻風(fēng)反應(yīng)是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風(fēng)桿菌抗原的急性超敏反應(yīng),。麻風(fēng)反應(yīng)分為三型。

　　第一型麻風(fēng)反應(yīng)屬免疫反應(yīng)或遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng),。主要發(fā)生于結(jié)核樣型麻風(fēng)及界線麻風(fēng),。其臨床表現(xiàn)為原有皮損加劇擴(kuò)大，并出現(xiàn)新的紅斑,、斑塊和結(jié)節(jié),。淺神經(jīng)干表現(xiàn)為突然粗大疼痛，尤以夜間為甚,。原有麻木區(qū)擴(kuò)大,，又出現(xiàn)新的麻木區(qū),。舊的畸形加重,，又可發(fā)生新的畸形。血液化驗(yàn)無明顯異常,，常規(guī)麻風(fēng)桿菌檢查陰性,，或者查到少量或中等量麻風(fēng)桿菌。本型反應(yīng)發(fā)生較慢,，消失也慢,。根據(jù)細(xì)胞免疫的增強(qiáng)或減弱，分為“升級反應(yīng)”和“降級反應(yīng)??應(yīng),。發(fā)生于瘤型和界線類偏瘤型,。反應(yīng)發(fā)生較快。組織損傷亦較嚴(yán)重,。其臨床表現(xiàn)常見者為紅斑,，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒,、發(fā)熱等此外尚可發(fā)生神經(jīng)炎,、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)炎,、鼻炎,、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎,、脛骨骨膜炎,、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗(yàn)檢查,，可有白細(xì)胞增多,、貧血、血沉加速,、丙種球蛋白增高,、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應(yīng)前后查菌無明顯變化,。以顆粒菌為主,。反應(yīng)期持續(xù)時(shí)間，短者一,、兩周,，長者數(shù)月，逐漸消退,。 　　第三型麻風(fēng)反應(yīng)呈混合型麻風(fēng)反應(yīng),，系由細(xì)胞免疫反應(yīng)和體液反應(yīng)同時(shí)參與的一種混合型反應(yīng)。主要發(fā)生于界線類麻風(fēng),。其臨床表現(xiàn)兼有上述兩型的癥狀,。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

　 　診斷時(shí)必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點(diǎn)，皮損常伴有感覺障礙,，周圍神經(jīng)干常呈粗大,，瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌。

治療原則

　 　要早期,、及時(shí),、足量、足程,、規(guī)則治療,，可使健康恢復(fù)較快，減少畸形殘廢及出現(xiàn)復(fù)發(fā),。為了減少耐藥性的產(chǎn)生,，現(xiàn)在主張有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。

防控措施

　 　要控制和消滅麻風(fēng)病,，必須堅(jiān)持“預(yù)防為主”的方針,，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則,，執(zhí)行“邊調(diào)查,、邊隔離、邊治療”的做法,。發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源,，切斷傳染途徑，給予規(guī)則的藥物治療，同時(shí)提高周圍自然人群的免疫力,，才能有效的控制傳染,、消滅麻風(fēng)病。鑒于目前對麻風(fēng)病的預(yù)防,，缺少有效的預(yù)防疫苗和理想的預(yù)防藥物,。因此，在防治方法上要應(yīng)用各種方法.

　　早期發(fā)現(xiàn)病人,，對發(fā)現(xiàn)的病人,，應(yīng)及時(shí)給予規(guī)則的聯(lián)合化學(xué)藥物治療。對流行地區(qū)的兒童,、患者家屬以及麻風(fēng)菌素及結(jié)核菌素反應(yīng)均為陰性的密切接觸者,，可給予卡介苗接種，或給予有效的化學(xué)藥物進(jìn)行預(yù)防性治療,。